Симптомы и признаки, исцеление заболевания Кавасаки

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки — это васкулит, время от времени с поражением коронарных артерий, который имеет тенденцию появляться у малышей и малышей в возрасте от 1 до 8 лет. Это болезнь характеризуется лихорадкой, экзантемой, конъюнктивитом, воспалением слизистых оболочек и лимфаденопатией. Могут развиться и лопнуть либо вызвать инфаркт миокарда аневризмы коронарных артерий. Диагноз ставится на основании клинических критериев; при постановке диагноза проводят эхокардиографию. Исцеление включает аспирин и внутривенное введение иммуноглобулина. Тромбоз коронарных артерий может востребовать фибринолитической терапии либо чрескожного вмешательства.

Болезнь Кавасаки  — это васкулит артерий среднего калибра, наибольшее значение имеет поражение коронарных артерий, которые вовлекаются приблизительно у 20 % пациентов при отсутствии исцеления. Ранешние проявления включают острый миокардит с сердечной дефицитностью, аритмиями, эндокардитом и перикардитом. Потом могут сформироваться аневризмы коронарных артерий. Огромные аневризмы коронарных артерий, невзирая на то что встречаются изредка, имеют более высочайший риск тампонады сердца, тромбоза либо инфаркта. БК является ведущей предпосылкой полученной заболевания сердца у малышей. Воспаление также может развиться во внесосудистых тканях, включая верхние дыхательные пути, поджелудочную железу, желчевыводящие пути и почки.

Этиология неведома, но эпидемиология и клинические проявления подразумевают роль инфекции либо аномального иммунного ответа на заразу у на генном уровне предрасположенных малышей. В особенности высочайшая заболеваемость у деток японского происхождения, но БК встречается везде. В США раз в год отмечается 3000—5000 случаев. Отношение мальчишек к девченкам составляет приблизительно 1,5:1. 80 % пациентов младше 5 лет. Изредка это болезнь встречается у подростков, взрослых и малышей младше 4 месяцев. Случаи заболевания регистрируются круглый год, но более нередко весной и зимой. Сообщалось о групповых случаях заболевания, при всем этом очевидных признаков передачи от человека к человеку не было. Приблизительно у 2 % пациентов отмечаются повторные эпизоды, обычно месяцы и годы спустя.

Болезнь Кавасаки – симптомы и признаки

Болезнь имеет тенденцию прогрессировать стадийно, начинаясь с лихорадки в течение как минимум 5 дней, обычно перемежающейся и выше 39 °С, сочетающейся с беспокойством, время от времени сонливостью либо интермиттирующей ко-ликоподобной болью в животике. Обычно в течение 1 либо 2 дней от начала лихорадки возникает обоесторонняя инъекция сосудов конъюнктивы глаз без признаков экссудации. В течение 5 дней возникает полиморфная эритематозная пятнистая сыпь, поначалу на туловище, нередко со сгущением в области промежности. Сыпь может быть уртикарной, кореподобной, скарлатиноподобной либо похожей на мультиформную эритему. Она сопровождается инъекцией сосудов глотки; красноватыми, сухими, потрескавшимися губками и красноватым «малиновым» языком. В течение 1-й недели может появиться бледнота проксимальных участков ногтевого ложа на руках и ногах. Приблизительно на 3—5-й денек возникают эритема либо фиолетово-красный колер и вариабельные отеки ладоней и стоп. Хотя отечность может быть выражена слабо, отечный участок нередко напряженный, плотный, на нем не остается вдавле-ния при нажатии. Приблизительно на 10-й денек начинается десквамация около ногтей, на ладонях, стопах и в области промежности. Поверхностный слой кожи время от времени отслаивается большенными кусками, обнажая новейшую неизмененную кожу. Болезненная негнойная лимфаденопатия в области шеи  отмечается в течение заболевания у 50 % пациентов. Болезнь может продолжаться от 2 до 12 недель либо даже подольше. Могут отмечаться неполные либо атипичные случаи заболевания, в особенности у совершенно малеханьких деток с высочайшим риском развития поражения коронарных артерий. Эти проявления отмечаются приблизительно у 90 % пациентов.

Другие наименее специфичные признаки указывают на вовлечение многих систем. Артрит и артралгии  развиваются приблизительно у ¹/₃ пациентов. Другие клинические проявления включают уретрит, асептический менингит, гепатит, отит, рвоту, диарею и фронтальный увеит.

Сердечные проявления обычно возникают в подострую фазу синдрома приблизительно через 1—4 недели после дебюта, когда сыпь, лихорадка и другие ранешние острые симптомы начинают исчезать.

Болезнь Кавасаки – диагноз

Диагноз основывается на клинических аспектах. Похожие симптомы могут отмечаться при скарлатине, стафилококковых эксфолиативных синдромах, кори, реакциях на лекарства и юве-нильном РА; наименее всераспространенными масками являются лептоспироз и пятнистая лихорадка Скалистых гор.

Лабораторные испытания не являются диагностическими, но могут проводиться для исключения других болезней. Обычно показаны общий анализ крови, определение титра антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, СОЭ и посевы крови и мазка из зева. В остром периоде нередко отмечается лейкоцитоз, часто со значимым сдвигом в сторону незрелых клеток. Другие гематологические конфигурации включают легкую нормоцитар-ную анемию, тромбоцитоз  на 2-й либо 3-й неделях заболевания, также увеличение СОЭ и С-реактивного белка. AHA, РФ и посевы отрицательны. Другие нарушения, зависимо от поражения того либо другого органа, включают стерильную пиурию, увеличение печеночных ферментов, протеинурию и плеоцитоз в спинномозговой воды.

Принципиально проконсультировать малыша у детского кардиолога. При диагностике проводят ЭКГ и эхокардиографию; так как нарушения могут не показаться до поздних стадий, эти исследования повторяют через 2—3 недели, 6—8 недель и через 6—12 месяцев после начала заболевания. На ЭКГ можно узреть аритмии, понижение вольтажа, гипертрофию левого желудочка. Эхокардиографически можно выявить аневризмы коронарных артерий, регургитацию на клапанах, перикардит либо миокардит. Время от времени полезно провести коронарную артериографию, в большей степени у пациентов с аневризмами и аномальными плодами нагрузочных проб.

Без исцеления летальность может достигать 1 %, обычно погибель наступает в течение 6 недель от начала заболевания. Летальность составляет наименее 0,01 % в США при адекватном лечении. Длительная лихорадка наращивает риск поражения сердца. Погибель более нередко является следствием сердечных осложнений и может быть неожиданной и непредсказуемой: более 50 % смертельных исходов происходят в течение 1 месяца от начала заболевания, 75 % — в течение 2 месяцев и 95 % — в течение 6 месяцев, но смертельный финал может наступить даже через 10 лет. Действенная терапия уменьшает острые проявления и, что более принципиально, частоту развития аневризм коронарных артерий с 20 % до наименее чем 5 %. В отсутствие поражения коронарных артерий прогноз в отношении полного излечения подходящий. Около ²/₃ коронарных аневризм регрессируют в течение 1 года, хотя непонятно, остается ли резидуальный коронарный стеноз. Огромные коронарные аневризмы наименее склонны регрессировать и требуют более насыщенного динамического наблюдения и исцеления.

Болезнь Кавасаки – исцеление

Исцеление пациента должно проводиться опытным детским кардиологом и/либо детским инфекционистом либо при их конкретном участии. Исцеление начинают так стремительно, как это может быть, нормально в течение первых 10 дней заболевания, назначают комбинацию больших доз внутривенного иммуноглобулина, дозу 2 г/кг вводят однократно за 10—12 часов, и больших доз аспирина перорально, по 20—25 мг/кг вовнутрь 4 раза в денек. Доза аспирина понижается до 3—5 мг/кг один раз в денек после того, как у малыша в течение 4—5 дней сохраняется обычная температура; некие спецы предпочитают продолжать терапию высочайшими дозами аспирина до 14-го денька заболевания. Метаболизм аспирина неустойчив в течение острого периода БК, что отчасти разъясняет требования к предназначению больших доз. Некие спецы проводят мониторинг уровня аспирина в сыворотке крови во время терапии высочайшими дозами, в особенности если ее проводят в течение 14 дней.

Практически у всех деток отмечается резкий ответ в течение первых 24 часов терапии. Маленькую часть малышей продолжает лихорадить в течение нескольких дней, в таких случаях требуется повторное введение ВВИГ. Другая схема, которая способна приводить к более неспешному исчезновению симптомов, может быть показана детям с сердечной нефункциональностью, которые не могут перенести объем инфузии для введения 2 г/кг ВВИГ, включает ВВИГ 400 мг/кг один раз в денек в течение 4 дней. Эффективность терапии ВВИГ/аспирином при ее начале после 10-го денька заболевания неведома, но о ней все равно следует мыслить.

После того как у малыша в течение 4—5 дней отмечается улучшение состояния, исцеление продолжают аспирином в дозе 3—5 мг/ в течение само мало 8 недель после начала до проведения повторного эхокардиографического обследования. Аспирин можно отменить, если отсутствуют аневризмы коронарных артерий и признаки воспаления. В связи с антит-ромботическим эффектом аспирина исцеление им продолжают продолжительно при наличии поражения коронарных артерий. Детям с циклопическими коронарными аневризмами может потребоваться дополнительное предназначение антикоагулянтов.

У малышей, получавших терапию ВВИГ, может отмечаться сниженный ответ на живы вирусные вакцины. Потому вакцинацию против кори, эпидемического паротита и краснухи следует отложить на 11 месяцев после исцеления ВВИГ, также вакцинацию против ветряной оспы на 11 месяцев и поболее. Если высок риск инфецирования корью, вакцинацию нужно провести, но ревакцинация  должна быть проведена через 11 месяцев.

У малышей, получающих долгосрочную терапию аспирином, во время заболевания гриппом либо ветряной оспой существует маленькой риск развития синдрома Рея, потому каждогодная вакцинация против гриппа показана детям, получающим аспирин продолжительно. В предстоящем родителей малыша, получающего аспирин, следует проинструктировать о необходимости обращаться к доктору, у которого наблюдается их ребенок, если он был в контакте либо захворал гриппом либо ветряной оспой. Аспирин можно временно отменить.