Гемофилией именуют наследную болезнь, характеризующуюся недочетом причин свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и возрастает время кровотечения. Почаще гемофилией мучаются мальчишки (не считая гемофилии С, которой могут болеть и девченки).

Существует три типа гемофилии, которые отличаются фактором свертывания, отсутствующим в крови:

— гемофилия А – является более всераспространенной, появляется при отсутствии в крови VIII фактора свертывания, который представлен особым белком (антигемофильным глобулином).

— гемофилия В (болезнь Кристмаса) – появляется при недостаточной активности IX фактора свертывания крови, либо фактора Кристмаса.

— гемофилия С – самая редкая форма, появляется при недочете XI фактора свертывания крови.

Носительницами (кондукторами) гена гемофилии являются дамы. Мальчишки, которые появляются у таковой дамы, имеют 50 %-ный шанс получить это болезнь. У самих носителей, обычно, признаков гемофилии нет.

Гемофилия — предпосылки заболевания

Свертываемость крови (гемостаз) является принципиальной защитной реакцией организма, активизирующейся при повреждении сосудов и кровотечении. Ее обеспечивают особенные вещества, именуемые факторами свертывания крови, также маленькие кровяные тельца, либо тромбоциты. Успешное окончание процесса свертывания крови и остановки кровотечения может быть только при наличии всех причин свертывания, также достаточном количестве тромбоцитов. При недостатке тех либо других причин свертывания крови своевременный гемостаз становится неосуществимым, другими словами, появляется гемофилия.

Гемофилия — симптомы заболевания

Гемофилия проявляется приемущественно такими симптомами:

— продолжительными кровотечениями, начинающимися сходу либо через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, или спонтанно;
— возникновением больших синяков (гематом) после малозначительных травм;

— частыми носовыми кровотечениями;

— внутрисуставными кровотечениями (гемартрозами), которые являются суровым осложнением гемофилии, характеризующимся попаданием крови вовнутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности.

— наличием крови в кале и в моче.

Гемофилия — диагностика заболевания

Все три типа гемофилии характеризуются одними и теми же симптомами, потому диагностировать тот либо другой тип заболевания можно только методом лабораторных исследовательских работ.

Гемофилия — исцеление и профилактика

Для исцеления очень принципиально знать тип гемофилии. Обычно, оно основывается на внутривенном внедрении пациенту находящегося в недостатке у хворого фактора. В итоге исцеления кровотечение можно предотвращать либо уменьшать его последствия, не допуская инвалидизации.

Потому что гемофилия обуславливает возникновение кровоизлияния при внутримышечных и подкожных инъекциях, рекомендуется вводить лекарства внутривенно либо принимать вовнутрь. Диета нездоровых должна включать продукты, содержащие витамины А, В, С, D, соли фосфора и кальция. При неосложненных кровоизлияниях необходимо обеспечить нездоровому полный покой, холод. Для иммобилизации хворого сустава употребляют гипсовую лонгету в течение 3-4 дней, предстоящее исцеление проводится с применением УВЧ.

Посреди профилактических мер принципиальное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Нездоровому гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь малышей. При беременности здоровой дамы от хворого гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода при помощи способа трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девченкой, то мамы советуют оборвать беременность из-за угрозы распространения гемофилии через женщину-кондуктора. Выявить женщину-кондуктора можно методом определения в их крови VIII либо IX причин при помощи количественного биохимического способа.