Муковисцидоз – генетическая болезнь, которая связана с нарушением выработки слизи и патологией потовых желёз. Болезнь обычно поражает лёгкие, кишки, поджелудочную железу, половые органы и носовые пазухи.

У здорового человека слизь – специфичная жидкая жидкость. Она поддерживает нужный уровень влажности внутренних органов, защищает их от инфецирования либо высыхания. У нездоровых муковисцидозом слизь становится вязкой и густой.

В конечном итоге изменённая слизь скапливается в лёгких и перекрывает воздушные пути, что приводит к размножению болезнетворных микробов, которые, в свою очередь, становятся предпосылкой появления разных лёгочных болезней.

Не считая того, слизь может стать препятствием в движении питательных веществ через поджелудочную железу, в итоге чего организм не получает нужного количества питательных веществ.

Муковисцидоз — предпосылки

Предпосылкой заболевания является ген, получивший заглавие ген муковисцидоза (так именуемый трансмембральный регулятор). Данный ген производит протеин, контролирующий перемещение соли и воды в клеточке и за пределами клеточки организма человека. У людей страдающих муковисцидозом ген работает некорректно, из-за чего организм выделяет очень солёный пот, также вязкую и клейкую слизь.

Болезнь является наследным, но, даже если оба родителя являются носителями муковисцидоза, нет гарантий того, что ребёнок захворает. В 25% случаев такового зачатия ребёнок не будёт переносчиком заболевания и не будет болеть. Стоит также отметить, что переносчики муковисцидоза живут совсем обычной жизнью и не имеют симптомов заболевания, хотя и способны передать их своим детям.

Муковисцидоз — симптомы

Фактически все симптомы муковисцидоза вызываются наличием густой склейкой слизи в организме хворого. Более соответствующие симптомы содержат в себе:

— нередкие покашливания, которые сопровождаются выделением мокроты;
— приступы бронхита и пневмонии, которые могут вызвать воспаление лёгких;
— обезвоживание организма;
— солёный привкус кожи;
— препядствия со стулом, диарея;
— неплохой аппетит при недостатке веса, недостающий рост.
— дискомфорт и болевые чувства в желудке;
— импотенция.

Муковисцидоз может вызвать развитие последующих болезней и нарушений: синусит, полипы в носу, заболевания бронхов, пневмоторакс (либо поражение лёгких), панкреатит (либо воспаление поджелудочной железы), запор, утолщение пальцев, выпадение прямой кишки, диабет, заболевания печени, хрупкие кости и остальные.

Муковисцидоз — диагностика

Сначала, доктор узнаёт о заболеваниях родственников, после этого проводит кропотливый осмотр пациента.

Дальше требуется проведение ряда тестов, которые посодействуют подтвердить диагноз. С помощью данных тестов измеряется уровень соли в поту. Доктор намазывает пилокарпином (особый продукт) участок руки выше локтя или участок ноги. К этому участку присоединяется электрод, который провоцирует потоотделение. Данное место запирается теплоудерживающей тканью либо особым пластиком. Через 30 – 40 минут берут анализ пота. Процедура повторяется два раза. Если в обоих случаях уровень соли высочайший, означает человек болен муковисцидозом.

Не считая того, может быть проведение дополнительных анализов для постановки более четкого диагноза.

Муковисцидоз — исцеление и профилактика

Так как муковисцидоз – это генетическое болезнь, его устранение нереально. Исцеление сводится к угнетению определенных проявлений муковисцидоза, также к их профилактике.
Так, к примеру, при заболеваниях лёгких нужно:

— применение лекарств;
— физиотерапевтическое исцеление грудной клеточки;
— целебная физическая культура и физические упражнения.

Основное внимание уделяется профилактике лёгочных зараз, которые связаны с содержанием лишней слизи в лёгких. Не считая того, принципиальна профилактика непроходимости кишечного тракта, которая сводится к отличному питанию хворого.