Ревматическая лихорадка

Ревматическая лихорадка — это негнойное острое воспалительное отягощение болезней, вызванных стрептококками группы А, приводящее к развитию в разных сочетаниях артрита, кардита, подкожных узелков, анулярной эритемы и хореи. Диагностика основывается на выявлении критериев Джонса при исследовании анамнеза, физикальном и лабораторном обследовании. Исцеление проводят аспирином либо другими НПВП, глюко-кортикоидами при томных кардитах и бактерицидными продуктами для эрадикации резидуальной стрептококковой инфекции и профилактики реинфекции.

1-ый эпизод острой ревматической лихорадки  более нередко развивается меж 5 и 15 годами и изредка встречается в возрасте до 3 и после 21 года. Потому обследование для выявления болезней, вызванных стрептококком группы А, для первичной профилактики ревматической лихорадки обычно необязательно у пациентов до 3 лет с фарингитом. В США заболеваемость составляет наименее 1 на 100 000. Частота развития ревматической лихорадки при фарингите СГА-этиологии без исцеления составляет от 0,4 до 3,0 %. Более высочайшая частота развития ревматической лихорадки при фарингите СГА-этиологии без исцеления отмечается при выявлении определенных серотипов М-протеина стрептококка, также при более выраженном иммунном ответе организма. У пациентов с предыдущим эпизодом ОРЛ частота развития ревматической атаки лихорадки при фарингите СГА-этиологии без исцеления добивается 50 %, подчеркивая значимость длительной антистрептококковой профилактики. Заболеваемость снизилась в большинстве продвинутых стран, но остается высочайшей в развивающихся странах. В то же время недавнешние локальные вспышки ОРЛ могут гласить о том, что в США могли возвратиться более вирулентные  штаммы стрептококков. Распространенность приобретенной ревматической заболевания сердца точно неведома, потому что аспекты ее диагностики не стандартизованы, а вскрытие не проводится всем в неотклонимом порядке.

Ревматическая лихорадка – этиология и патофизиология

СГА-инфекция является этиологическим предшественником ОРЛ, но также важны причины со стороны самого макроорганизма и среды. СГА М-протеин имеет эпитопы, общие с белками, которые обнаруживаются в синовиальных оболочках, миокарде и клапанах сердца, что может наталкивать на идея о том, что молекулярная мимикрия имеет значение для развития артрита, кардита и поражения клапанов. Генетические причины риска включают D8/17 антиген В-лимфоцитов, также некие антигены II класса гистосовместимости. Позами бактерицидных препаратов; около 13 % случаев в год исчезают. Хотя обычно считают, что противорецидивная терапия уменьшает частоту рецидивов и предутверждает повреждение почек, результатов длительных исследовательских работ не достаточно. Препараты, применяемые для противорецидивной терапии, включают нитрофурантоин по 2 мг/кг вовнутрь 1 раз в денек либо ТМП-СМК по 2 мг/кг внутрь  1 раз в денек, обычно на ночь. При ПМР IV—V степеней либо обнаружении больших пороков развития органов мочевой системы используют противо-рецидивную терапию; нередко нужно оперативное вмешательство, потому что спонтанное исчезновение отмечается наименее чем в 5 % случаев в год сниженное питание, огромное скопление людей и маленький социоэкономический статус предрасполагают к стрептококковым инфекциям и следующим эпизодам ревматической лихорадки.

Более нередко поражаются суставы, сердечко, кожа и ЦНС. Патологическая анатомия варьирует зависимо от локализации поражения.

Суставы. Поражение суставов при биопсии синовиальной оболочки проявляется как неспецифическое воспаление, время от времени с формированием маленьких участков, напоминающих гранулемы Ашоффа.

Сердечко. Поражение сердца проявляется как кардит, при котором могут поражаться миокард, эндокард и перикард, а время от времени сопровождается развитием годы спустя приобретенной ревматической заболевания сердца. В миокарде и других оболочках сердца нередко формируются ревматические гранулемы. Неспецифический фибринозный перикардит, время от времени с выпотом в полость перикарда, развивается только у пациентов с эндокардитом и, обычно, затихает, не вызывая необратимых конфигураций. Могут развиваться соответствующие и потенциально небезопасные поражения клапанов. Острый интерстициальный вальвулит может вызвать отек клапана. При отсутствии исцеления это может привести к утолщению клапана, развитию спаек, склероза либо деструкции створок, в итоге чего развивается стеноз либо дефицитность клапана. Точно так же хорды могут укорачиваться, утолщаться либо спаиваться с окружающими тканями, содействуя регургитации на пораженном клапане либо приводя к ее развитию на неизмененном клапане. Расширение сухожильного кольца клапана может также вызвать регурги-тацию. Поражаются митральный, аортальный, трикуспидальный либо клапан легочной артерии, перечисленные в порядке убывания частоты поражения. Регургитация и стеноз, обычно, развиваются при поражении митрального и трикуспидального клапанов; при поражении аортального клапана поначалу возникает регургитация, а стеноз развивается существенно позднее.

Кожа. Подкожные узелки нереально отличить от таких при ревматоидном артрите, но при биопсии они напоминают по строению гранулемы Ашоффа. Анулярная эритема гистологически отличается от других кожных поражений схожего вида, к примеру сыпи при системном варианте ювенильного ревматоидного артрита, заболевания Шенлейна-Гено-ха, приобретенной мигрирующей эритемы, полиморфной эритемы. Может развиваться периваскулярная нейтрофильная либо мононуклеарная инфильтрация.

ЦНС. Хорея Сиденгама  — это форма хореи, которая развивается при ОРЛ, характеризуется гиперперфузией и завышенным метаболизмом в базальных ганглиях. Также есть сообщения о повышении уровня антинейро-нальных антител.

Обычно, 1-ые симптомы возникают через 2—4 недели после перенесенной стрептококковой инфекции. 5 главных клинических синдромов ОРЛ, которые развиваются по отдельности либо в разных композициях, сформировывают бессчетные варианты клинических проявлений.

Суставы. Мигрирующий полиартрит является самым всераспространенным проявлением ОРЛ, развиваясь приблизительно у 70 % малышей; нередко сопровождается лихорадкой. Время от времени отмечается моноартрит. Свойственны выраженный болевой синдром, болезненность при пальпации;кожа над пораженным суставом может быть ги-перемирована, жгучая на ощупь, область сустава может быть отечной. Обычно поражаются голеностопные, коленные, локтевые и лучезапястные суставы. Также могут развиваться артриты плечевых, бедренных суставов и маленьких суставов кистей и стоп, но фактически никогда в виде моноартрита. При поражении суставов позвоночника следует мыслить о других заболеваниях.

Ревматическая лихорадка – огромные аспекты

Артралгияподобные симптомы могут быть следствием неспецифической миалгии либо боль в местах прикрепления сухожилий в периартикулярной области; в месте прикрепления мускулы может развиться тендосиновит. Суставной синдром и лихорадка обычно затихают в течение 2 недель и изредка продолжаются более 1 месяца.

Сердечко. При поражении сердца может наблюдаться кардит изолированно либо в композиции с шумом трения перикарда, сердечными шумами, расширением границ сердца либо сердечной дефицитностью. При первом эпизоде ОРЛ кардит отмечается приблизительно у 50 % пациентов. Пациент может обратиться к доктору с жалобами на лихорадку, боль в области грудной клеточки, также если вследствие сердечной дефицитности развились симптомы поражения легких, нарушения периферической гемодинамики, проявления со стороны органов брюшной полости.

Нередко при аускультации сердца слушают шумы, появляющиеся на ранешних стадиях. Могут появиться затруднения при обнаружении мягенького диастоличес-кого шума дующего тембра при аортальной регургитации и пресистолического шума при митральном стенозе. Шумы нередко сохраняются длительное время. Если в течение последующих 2—3 недель не наступает ухудшения, новые проявления кардита возникают изредка. При ОРЛ обычно не отмечается приобретенного безпрерывно рецидивирующего кардита. Рубцы, оставшиеся после острого поражения клапанов, могут сокращаться и изменяться, и в миокарде без персистиро-вания острого воспаления могут развиваться вторичные гемодинамические нарушения.

Острая сердечная дефицитность вследствие сочетания кардита и нефункциональности клапанов может привести к возникновению одышки без хрипов, тошноты и рвоты, боли в правом подреберье либо эпи-гастрии и сухого непроизводительного кашля.

Кожа. Поражение кожи и ревматические узелки встречаются нечасто и фактически никогда не возникают изолированно, обычно, развиваясь у пациентов, у каких уже есть кардит, артрит либо хорея. Лихорадка и другие системные проявления, такие как анорексия и слабость, могут быть существенно выражены, но неспецифичны. Подкожные узелки, которые более нередко локализуются на разгибательных поверхностях больших суставов, обычно смешиваются с артритом и кардитом. Узелки отмечаются приблизительно у 2 % малышей с ОРЛ. Обычно узелки безболезненны, сохраняются недолго и отвечают на антивосполительное исцеление поражений суставов и сердца.

Анулярная эритема — это плоская либо немного приподнимающаяся, не оставляющая Рубцовых конфигураций и безболезненная сыпь. Эта сыпь отмечается примерно у 2 % малышей. Время от времени она сохраняется наименее 1 денька. Возникновение анулярной эритемы может быть отсрочено после перенесенной стрептококковой инфекции; она может показаться совместно с другими проявлениями ревматического воспаления либо после их.

ЦНС- Хорея Сиденхама  развивается приблизительно у 10 % деток. Она может показаться совместно с другими проявлениями, но нередко развивается уже после того, как другие проявления угасают. Начало хореи обычно неприметное, ему могут предшествовать неприемлимые хохот и плач. Хорея состоит из стремительных и нерегулярных мышечных подергиваний, которые могут начинаться с дистальных гиперкинезов, но нередко становятся генерализованными, охватывая мускулы стоп и лица. Двигательные нарушения включают утрату контроля над маленькими движениями, слабость и гипотонию. У многих пациентов развиваются об-сессивно-компульсивные расстройства.

Другие проявления. Сонливость, слабость и вялость встречаются нередко и могут быть следствием сердечной дефицитности. Другие проявления могут включать боль в животике и анорексию, которые развиваются в связи с печеночными нарушениями, описанными при характеристике сердечной дефицитности, либо сопутствующим мезентеритом. Из-за наличия лихорадки, увеличения лейкоцитов крови и напряжения мускул фронтальной брюшной стены проявления ОРЛ могут припоминать острый аппендицит, в особенности при отсутствии других проявлений, соответствующих для ревматизма. Носовое кровотечение развивается приблизительно у 4 % малышей при первом эпизоде и у 9 % при возвратимой ревматической лихорадке.

Долгие эпизоды ОРЛ  отмечаются приблизительно у 5 % пациентов со спонтанными рецидивами воспалительного процесса, не связанными с присоединением стрептококковой инфекции либо отменой антивосполительной терапии. Рецидивы,обычно, похожи на 1-ый эпизод.

Ревматическая лихорадка – диагностика

Диагностика первого эпизода ОРЛ основывается на измененных аспектах Джонса ; требуется наличие 2 главных критериев либо 1 основного и 2 малых критериев у малыша с подтвержденной предыдущей СГА-инфекцией. Аспекты Джонса не должны употребляться для диагностики рецидива.

Предыдущую стрептококковую заразу можно представить при наличии в анамнезе не так давно перенесенного фарингита и подтвердить положительным мазком на флору из зева, повышением антистрептолизина О  либо положительным экспресс-тестом на антиген СГА. Не так давно перенесенная скарлатина позволяет с высочайшей толикой убежденности представить ОРЛ. Мазки на флору из зева и положительный экспресс-тест на антиген СГА нередко отрицательны в дебюте ОРЛ, в то время как титры АСЛО и других антител обычно очень высочайшие. Только у 80 % деток с предыдущей заразой уровень АСЛО существенно повышен; в таких случаях следует найти уровень антител кДНКазе В.

Пункция сустава может потребоваться для исключения других обстоятельств, к примеру инфекции. Синовиальная жидкость обычно мутная и желтоватая, с завышенным количеством лейкоцитов, в большей степени нейтрофилов; посевы синовиальной воды стерильны. Уровень комплемента обычно обычный либо немного снижен в сопоставлении с его понижением при других воспалительных артритах.

ЭКГ и ЭхоКГ проводят при диагностике. Обычный уровень кардиального тро-понина I у малышей исключает выраженное поражение миокарда. Нарушения на ЭКГ, такие как удлинение PR, не коррелируют с другими признаками кардита. Только у 35 % деток с ОРЛ отмечается удлинение интервала PR. Другие нарушения на ЭКГ могут быть следствием перикардита, роста желудочков либо предсердий либо аритмий. ЭхоКГ может выявить признаки кардита у многих пациентов. Рентгенография грудной клеточки рутинно не проводится, но может выявить кардиоме-галию, нередкое проявление кардита при ОРЛ. Биопсия подкожного узелка может посодействовать ранешней диагностике, в особенности при отсутствии других главных проявлений. Ревмокардит следует дифференцировать от прирожденных пороков сердца и фиброэластоза; ЭхоКГ либо коронарная ангиография могут применяться для верификации диагноза в сложных случаях перманентное поражение сердца. У пациентов, у каких не было кардита, существенно пореже развиваются возвратимые эпизоды ОРЛ и фактически никогда не развивается кардит при возвратимом эпизоде ОРЛ. Хорея Сиденхама обычно продолжается несколько месяцев и на сто процентов исчезает практически у всех пациентов, но приблизительно у /₃ пациентов отмечаются возвратимые эпизоды. Все другие проявления затихают, не вызывая необратимых конфигураций.

Ревматическая лихорадка – исцеление

Сначала цели исцеления включают угнетение воспаления и облегчение острых симптомов, эрадикацию СГА-инфекции и профилактику будущих зараз для предотвращения возвратимого ревмокардита.

Клиентам обычно следует ограничить двигательную активность при проявлениях артрита, хореи и сердечной дефицитности. В отсутствие кардита никаких ограничений не требуется после стихания начального эпизода. У пациентов с кардитом без клинических проявлений серьезный постельный режим не имеет доказанного значения.

Аспирин держит под контролем лихорадку и боль при артрите и кардите. Доза равномерно увеличивается до получения клинического эффекта либо возникновения токсических явлений. Стартовая доза у малышей и подростков составляет 15 мг/кг вовнутрь 4 раза в денек. При отсутствии эффекта на последующее утро дозу увеличивают до 22,5 мг/кг 4 раза в денек на последующий денек и 30 мг/кг 4 раза в денек через один день. Токсичность салицилатов проявляется шумом в ушах, головной болью либо гиперп-ноэ и может не проявляться до того, пока исцеление не будет продолжаться более недели. Уровень салицилатов определяют только для того, чтоб держать под контролем их токсические эффекты. Покрытые кишечно-рас-творимой оболочкой, с добавками, владеющими буферными качествами, либо всеохватывающие молекулы салицилатов не представляют преимуществ. Также могут применяться другие НПВП. К примеру, напроксен по 7,5—10 мг/кг вовнутрь 2 раза в денек так же эффективен, как аспирин.

СОЭ и С-реактивный белок  чувствительны, но не специфичны. СОЭ нередко выше 120 мм/ч. СРБ нередко более 2 мг/дл; потому что он возрастает и понижается резвее, чем СОЭ, обычный уровень СРБ может подтвердить отсутствие воспалительного процесса у пациента с долгим увеличением СОЭ после стихания острых проявлений. В отсутствие кардита СОЭ обычно нормализуется в течение 3 месяцев. Признаки острого воспаления, включая СОЭ, обычно, исчезают в течение 5 месяцев при неосложненном кардите. Лейкоцитоз в крови добивается 12 000—20 000/мкл и может вырастать еще выше при терапии глюкокортикоидами.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с ЮРА, заболеванием Лайма, реактивным артритом, артропати-ей при серповидноклеточной анемии, лейкозом либо другой злокачественной опухолью, СКВ, эмболическим бактериальным эндокардитом, сывороточной заболеванием, заболеванием Кавасаки, фармацевтическим воздействием и гонококковым артритом. Нередко их исключают по анамнезу и особым способам лабораторной диагностики. Отсутствие предыдущей СГА-инфек-ции, дневные колебания температуры тела, недолговременная сыпь и долгое проявляющееся клинически воспаление суставов обычно отличают системные формы ЮРА от ОРЛ.

Прогноз

Прогноз большей частью находится в зависимости от тяжести начального кардита. У пациентов с томным кардитом во время первого эпизода может сформироваться порок сердца, который нередко усугубляется возвратимыми эпизодами ревматической лихорадки, являющимися соответствующими для таких пациентов. Шумы в конце концов исчезают приблизительно у /₂ пациентов, у каких ОРЛ проявлялась легким кардитом без значимого расширения границ сердца либо декомпенсации. Риск возвратимого воспаления промежный, меж низким риском у пациентов без кардита и высочайшим риском при наличии томного кардита в анамнезе.

Если терапевтического эффекта не удалось добиться через 4 денька исцеления, что время от времени отмечается при наличии томного кардита либо артрита, следует отрешиться от НПВП и назначить глюкокортикоиды.

Преднизолон по 0,25—1 мг/кг вовнутрь 2 раза в день  рекомендуется прямо до 60 дней. Если через 2 денька подавить воспаление не удалось, может быть назначена пульс-терапия метилпредни-золона сукцинатом. Перорально глюкокортикоиды принимаются до того, пока СОЭ не будет оставаться обычным в течение недели и поболее, а потом равномерно доза понижается со скоростью 5 мг каждые 2 денька. Для предотвращения роста активности воспаления при понижении дозы глюкокортикоидов параллельно назначают НПВП с тем, чтоб курс исцеления ими длился еще 2 недели после полной отмены глюкокортикоидов. Лабораторные характеристики употребляются для того, чтоб держать под контролем активность заболевания и ответ на исцеление. Маркеры воспаления, такие как СОЭ и СРВ, являются наилучшими индикаторами терапевтического ответа.

Возвратимые эпизоды воспалительного процесса в сердце  могут стихнуть спонтанно, но следует возобновить исцеление НПВП либо глюкокортикоидами при сердечной дефицитности, которую не удается держать под контролем кардиотоническими продуктами. У пациентов с продолжительными возвратимыми эпизодами кардита также может быть эффективна иммуносупрес-сивная терапия. Хотя НПВП и глюкокортикоиды эффективны при острых эпизодах, они не предупреждают либо не уменьшают отдаленное поражение клапанов.

Невзирая на то что постстрептококковый воспалительный процесс отлично развит к тому времени, когда диагностируют ОРЛ, назначается бактерицидная терапия для того, чтоб убить любые оставшиеся мельчайшие организмы и предупредить реинфекцию. Надлежащие схемы исцеления острой инфекции описаны в главе «Стрептококковые и эн-терококковые инфекции» на стр. 1128.

Антистрептококковая профилактика должна проводиться безпрерывно после исходного эпизода ОРЛ, чтоб предупредить возвратимые эпизоды. Лекарства, принимаемые вовнутрь, настолько же эффективны, как при парентеральном внедрении, и обычно рекомендуются пероральные формы лекарств, так как инъекции болезненны и требуют посещений поликлиники и наблюдения для выявления постинъекционных реакций. Лучшая длительность антистрептококковой профилактики точно неведома. Малыши без кардита должны получать профилактику в течение 5 лет либо до возраста 21 год. Невзирая на то что клинический опыт по вторичной профилактике поражения сердца очень разноречив, представляется обоснованным назначить антистрептококковую профилактику на 1 год и потом повторить эхокардиогра-фию. Если поражение сердца выявляется на ЭхоКГ, показана долгая профилактика.

Южноамериканская педиатрическая академия советует, чтоб детям с кардитом без признаков резидуально-го поражения сердца профилактировали в течение 10 лет. Малыши с кардитом и признаками резидуального поражения сердца должны получать профилактику в течение более 10 лет; многие специалисты советуют, чтоб такие пациенты продолжали профилактику всю жизнь. Некие специалисты считают, что профилактика должна быть бессрочной у всех пациентов с хореей и должна длиться у всех пациентов, которые имеют тесноватый контакт с малеханькими детками, вследствие их высочайшего СГА-носительства.

У пациентов с известным либо подозреваемым ревматическим поражением клапанов, которые не стали профилактически принимать бактерицидные препараты, должна предприниматься краткосрочная профилактика бактериального эндокардита при стоматологических либо других хирургических процедурах в полости рта, которые могут вызвать десневое кровотечение, операциях на верхних дыхательных путях и операциях либо инструментальном исследовании мочеполовой системы либо желудочно-киной продукции гормонов щитовидной железы), трансплацентарного поступления антител от мамы либо трансплацентарного поступления зобогенных веществ. Некие предпосылки являются наследными.

Дисгормоногенез

Генетические недостатки продукции тиреоидных гормонов приводят к увеличению уровня тиреот-ропного гормона, который в свою очередь может привести к развитию прирожденного зоба. Есть 4 главных типа дисгормоногенеза.

Тип 1 вызывается недостатком транспорта иодида в итоге нарушенного синтеза белка поверхности клеточки, нужного для транспортировки.

Тип 2 вызван одним из нескольких изъянов устройств йодирования в щитовидной железе. Фермент пероксидаза, нужный для преобразования иода, может отсутствовать  либо его функция может быть нарушена. При другом недостатке может происходить нарушение образования перекиси водорода. У деток с синдромом Пендреда отмечается умеренный гипотиреоз либо эутиреоз, зоб и нейросенсорная тугоухость из-за аномалии транспортного белка, который участвует в транспорте йода, также в кохлеарной функции.

Тип 3 вызывается полным либо частичным недостатком дейодирования монойод-тирозина и дийодтирозина в тиреоглобу-лине.

Тип 4 вызывается одним из нескольких изъянов синтеза тиреоглобулина, обычно наследуемых по Х-сцепленному типу. При всем этом состоянии не развивается клинический гипотиреоз, но оно характеризуется очень низким уровнем общего тироксина  в сыворотке крови при обычном уровне свободного Т и ТТГ.

Трансплацентарное поступление материнских антител

У дам с аутоиммунными поражениями щитовидной железы отмечается образование антител, которые могут проходить через плаценту. Зависимо от заболевания эти антитела могут или перекрыть сенсоры ТТГ, приводя к развитию гипотиреоза, или провоцировать их, приводя к развитию гипертиреоза. Обычно, у малыша эти нарушения спонтанно исчезают в течение 3—6 месяцев.

Трансплацентарное поступление зобогенных веществ. Зобогенные вещества, такие как амиодарон либо тиреос-татические препараты, могут проходить через плаценту, время от времени приводя к развитию гипотиреоза и изредка зоба.

Симптомы  и  признаки

Более частым симптомом является повышение щитовидной железы, которая при пальпации имеет плотную консистенцию, безболезненна. Повышение в большинстве случаев диффузное, но может быть узловым. Оно может быть приметным с рождения или обнаруживаться позднее. У неких пациентов зоб конкретно не выявляется, но при продолжающемся увеличении размеров щитовидной железы может развиваться отклонение либо сдавление трахеи, при всем этом нарушается дыхание либо пассаж еды по пищевому тракту. У многих деток с зобом отмечается эутиреоз, но у неких может развиваться гипотиреоз либо гипертиреоз.

Диагностика и исцеление

При подозрении на прирожденный зоб нужно оценить размеры щитовидной железы при помощи ультразвукового исследования. Следует найти уровень ТТГ в крови.

Исцеление гипотиреоза включает заместительную терапию гормонами щитовидной железы. Ребенок с нарушением дыхания и пассажа еды по пищевому тракту может нуждаться в хирургическом вмешательстве.