Симптомы и признаки, исцеление синдрома Рея

Синдром Рея

Синдром Рея — это редчайшая форма острой энцефалопатии и жировой инфильтрации печени, которая имеет тенденцию развиваться после острых вирусных зараз, в особенности при применении салицилатов. Диагноз является клиническим. Исцеление поддерживающее.

Причина синдрома Рея неведома, но оказывается, что многие случаи развиваются после гриппа А либо В либо ветряной оспы. Применение салицилатов в течение этих зараз наращивает риск в 35 раз. Эти данные привели к значительному понижению внедрения салицилатов в США с середины 80-х годов, обычный уровень билирубина, увеличение уровня аммония крови и удлинение ПТВ. При спинномозговой пункции обычно отмечается увеличение давления, наименее 8—10 лейкоцитов/мкл, обычный уровень белка; может быть повышен уровень глютамина в спинномозговой воды. В 15 % случаев развивается гипогликемия и гипогликорахия, в особенности у малышей младше 4 лет; их следует исследовать на заболевания обмена веществ. Зависимо от тяжести состояния определяют стадию — от I до V.

Признаками метаболических нарушений являются увеличение уровня аминокислот в сыворотке крови, нарушения кислотно-основного равновесия, конфигурации осмолярности, гипернатри-емия, гипокалиемия и гипофосфатемия.

Дифференциальный диагноз проводят с другими причинами комы и печеночной нефункциональности, такими как сепсис либо гипертермия ; потенциально корригируемые прирожденные аномалии синтеза мочевины  либо окисления жирных кислот ; интоксикация фосфором либо тетрахлоридом углерода; острая энцефалопатия вследствие отравления салицилатами либо другими лекарствами  либо ядовитыми веществами; вирусный энцефалит либо менингоэнцефалит и острый гепатит. Схожие микроскопичные конфигурации могут обнаруживаться при таких заболеваниях, как идиопатический стеатоз беременных и токсическое тетрациклиновое поражение печени.

Болезнь Кавасаки  приводит соответственно к понижению заболеваемости синдромом Рея с нескольких сотен случаев в год до наименее чем 20. Синдром развивается фактически только у деток младше 18 лет. В США большая часть случаев отмечается поздней осенью и зимой.

При всем этом заболевании нарушается функция митохондрий, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот и карнитина. Патофизиология похожа на многие наследные нарушения обмена.

Синдром Рея – симптомы и признаки

Болезнь существенно варьирует по тяжести, но свойственна двухфаз-ность в его течении. Сначала отмечаются симптомы вирусной инфекции, после этого через 5—7 дней возникают тошнота и рвота, также резкие конфигурации психологического статуса. Конфигурации психологического статуса могут разнообразить от легкой амнезии и сонливости до интермиттирующих эпизодов дезориентации и возбуждения, которые могут стремительно прогрессировать до углубляющейся комы, которая проявляется отсутствием реакции на раздражители, позой, соответствующей для декортикации и деце-ребрации, судорогами, адинамией, расширенными зрачками и остановкой дыхания. Очаговые неврологические симптомы обычно отсутствуют. Гепатомегалия отмечается приблизительно в 40 % случаев, но желтуха отсутствует.

Отягощения включают водно-электролитные нарушения, увеличение внутричерепного давления, несахарный диабет, синдром неадекватной секреции АДГ, ги-потензию, аритмии, кровотечения, панкреатит, дыхательную дефицитность, гиперам-мониемию, аспирационную пневмонию и нарушение теплорегуляции.

Синдром Рея – диагноз

Синдром Рея следует представить у хоть какого малыша с проявлениями острой энцефалопатии  и неукротимой.

Финалы зависят от продолжительности мозговой нефункциональности, глубины и скорости развития комы, степени увеличения внутричерепного давления и степени увеличения аммония в крови. Прогрессирование от I стадии к более томным возможно при повышении аммония сначала заболевания выше 100 мкг/дл  и удлинении ПТВ на 3 секунды и поболее по сопоставлению с контролем. При фатальных случаях смертельный финал наступает в среднем через 4 денька после госпитализации. Средняя летальность составляет 21 %, но варьирует от наименее чем 2 % у пациентов с I стадией до более чем 80 % у пациентов с IV и V стадиями. Прогноз у выживших обычно неплохой, рецидивы встречаются изредка. Все же частота неврологических последствий  добивается 30 % посреди пациентов, у каких отмечались судороги и децереб-рационная ригидность во время заболевания.

Синдром Рея – исцеление

Исцеление поддерживающее, повышенное внимание уделяют контролю внутричерепного давления и гликемии, потому что нередко отмечается истощение припасов гликогена. Терапия при повышении внутричерепного давления включает интубацию трахеи, гипервентиляцию, ограничение воды до 1500 мл/, положение в кровати с приподнятым головным концом, осмотические диуретики. Нередко используют инфузию 10 % либо 15 % глюкозы для поддержания нормогликемии. При коагулопатии может потребоваться предназначение свежезамороженной плазмы либо витамина К. Не была подтверждена эффективность других способов исцеления, но время от времени эти способы используются.