В первый раз странноватые инфантильные спазмы были описаны Вестом в 1841-ом. Речь тогда шла о его своем отпрыску. В особенности подчеркивалась безпрерывно прогрессирующая симптоматика в психомоторике. Болезнь посчитали неизлечимым.

Синдром Веста включил триаду соответствующих симптомов — повторяющиеся серии спазмов, заторможенность психомоторного развития, очевидно выраженные конфигурации (пароксизмальные) на ЭЭГ. Начало постепенное, 1-ые симптомы полностью могут проявиться даже у здоровых ранее малышей, хотя обычно наблюдаются на фоне выраженной психомоторной задержки. Почаще наблюдается у детей в четыре-шесть месяцев, но не исключено болезнь более позже (до 4 лет). Мальчишки заболеванию подвержены больше.

Инфантильные спазмы почаще симметричные, билатеральные, короткие, с неожиданным сокращение мышечных групп. Нрав приступов находится в зависимости от вовлеченных в процесс групп (флексорная, экстензорная). Спазмы могут распространяться или на все мускулы, или на отдельные (мускулы шейки, мускулы животика). Обычно встречаются спазмы смешанные, за ними по распространенности — флексорные, еще пореже — экстензорные. Не считая того, наблюдаемый спазм впрямую находится в зависимости от определенного положения тела.

Синдром Веста почаще распознают конкретно по флексорным спазмам. Если вовлекаются абдоминальные мышцы-сгибатели, то тело вообщем может сложиться напополам. Когда вовлекаются верхние конечности, руками совершаются движения отведения-приведения (кажется, что ребенок сам себя начинает обымать). При вовлечении мышц-сгибателей шейки приступы похожи на кивание головой. Если вовлечены мускулы плечевого пояса, ребенок вроде бы пожимает плечами. Спазмы могут ограничиться нистагмоидными движениями либо подергиваниями глазного яблока. Может быть и нарушение дыхания. Это уже 1-ые симптомы эпилепсии.

Тип спазмов от этиологии не зависит, как и не дает возможность предсказывать развитие заболевания. Но играет роль наличие симметричности (асимметричность показывает на корковое поражение). Асимметричные спазмы определяются, к примеру, по латеральным отведениям глаз либо головы.

Появляются спазмы обычно после пробуждения, или при засыпании малыша. Интервал меж ними наименее минутки. Интенсивность увеличивается, позже понижается. Частота разная — от единичных спазмов до сотен в день. Могут вызываться звучным звуком или тактильно.

После спазмов приходит период сниженной реактивности. Дети, которые уже прогуливаются, могут в один момент падать (дроп-атаки).

Синдром Веста считается более нередко встречающимся видом эпилептических энцефалопатий, ведущим к когнитивным нарушениям. О профилактике пока данных нет.

Синдром Веста появляется по различным причинам. Асфиксия новорожденного — более частая. Не считая того, предпосылкой может быть прирожденная аномалия мозга, внутричерепные кровоизлияния и пр. Время от времени причину развития заболевания найти нереально.

Если у вашего малыша синдром Веста, исцеление начинайте немедленно. Может быть, вам назначат только медикаментозную терапию, а может быть, что будет нужно и вмешательство докторов, которые удалят патологический очаг, расположенный кое-где в мозге. Как досадно бы это не звучало, возможность найти этот очаг бывает не всегда, а в неких случаях, даже при обнаружении, нереально его удаление.

При медикаментозной терапии будет нужно проходить курс приема особых, персонально подобранных противоэпилептических препаратов. Прекращение припадков будет свидетельствовать об удачливости терапии, но, исцеление необходимо будет продолжить до пятнадцати (и это минимум) месяцев. Клинический опыт гласит о стойкой ремиссии заболевания у 60% детей, у других приступы, к огорчению, возобновляются.

Как говорят израильские докторы, при заболеваниях с формой криптогенной прогноз еще лучше. Насыщенной терапией снимаются приступы, ребенок «перерастает» синдром, задержка развития корректируется развивающими играми. При симптоматической форме прогноз ужаснее. Если получится снять приступы и убрать источник начавшегося заболевания (мальформацию, опухоль, кисту), шансы на поправку останутся высочайшими.