Прирожденные пороки развития сердца 

Прирожденные пороки развития сердца и кровеносных сосудов

Прирожденные пороки развития сердца и кровеносных сосудов формируются в течение первых 10 недель эмбрионального развития и находятся при рождении малыша. Распространенность их составляет 1/120 рождений; оценочный риск — 2—3 % у деток при наличии родственников первой полосы родства с пороками развития сердечно-сосудистой системы.

Около 5 % пациентов имеют хромосомные аномалии, водяных матрасах, курение в доме, чрезвычайно высшую температуру среды.

Диагноз

Диагноз, так как в значимой степени является диагнозом исключения, нереально установить без адекватной аутопсии, при которой можно исключить другие предпосылки неожиданной, внезапной погибели.

Стратегия доктора

Предки, потерявшие малыша в связи с СВМС, поражены обрушившимся на их горем и не готовы к произошедшей с ними катастрофы. Потому что не может быть найдена определенная причина, предки могут испытывать чрезмерное чувство вины, которое может усиливаться из-за расследования, проводимого милицией, соц работниками либо другими лицами. Членам семьи погибшего малыша требуется поддержка не только лишь в деньки конкретно после погибели малыша, но само мало в течение нескольких месяцев, чтоб посодействовать им в их горе и облегчить чувство вины. Такая поддержка включает, по способности, неотложное их посещение на дому, чтоб оценить происшествия, при которых произошел СВМС, и информировать и обсудить с родителями причину погибели их малыша.

Аутопсия должна быть проведена стремительно. Как будут известны подготовительные результаты, следует сказать их родителям. Некие докторы рекомендуют проводить серию посещений на дому либо в их кабинете в течение первого месяца, чтоб продолжить начатое обсуждение, ответить на вопросы родителей, сказать им окончательные результаты вскрытия. При последней встрече имеет смысл обсудить, как предки совладали с потерей, и в особенности их отношение к способности родить еще 1-го малыша. В значимой мере помощь членам семьи погибшего малыша может быть дополнена поддержкой специально обученных мед сестер и обычных людей, переживших схожую ситуацию погибели малыша от СВМС.

Профилактика

Южноамериканская педиатрическая академия советует укладывать малыша спать на спине, если только другие мед происшествия не требуют другого. Частота СВМС увеличивается при перегревании  и в прохладную погоду. Потому все усилия следует приложить, чтоб избежать очень высочайшей либо низкой температуры в комнате малыша, лишнего закутывания малыша, также следует убрать из кровати мягенькие подстилки, одеяла из овчины, подушки, мягенькие игрушки и стеганые одеяла. Матери также должны избегать курения во время беременности и в конкретной близости от малыша. Предки не должны брать малыша в свою кровать по 13-й, 18-й, 21-й хромосоме, синдром Тернера); другие прирожденные пороки могут быть частью генетического синдрома. Другими вероятными причинами являются заболевания мамы, наружные воздействия [например, талидомид, изотретиноин либо алкоголь ] либо их сочетание. Обычно определенную причину найти не удается.

Патофизиология

Прирожденные пороки сердца делят на пороки с цианозом и без цианоза, а пороки без цианоза классифицируются как пороки с лево-правым сбросом крови либо обструктивные поражения. Некие пороки, в особенности томные.

Сброс крови слева вправо

Оксиге-нированная кровь из левых отделов сердца  либо из аорты поступает в правые отделы сердца  либо легочную артерию через отсутствующее в норме сообщение меж этими отделами. Сначала кровь сбрасывается слева вправо в связи с тем, что давление в норме выше в левых отделах сердца. Дополнительный объем крови в правых отделах сердца ведет к различной степени повышению легочного кровотока и давления в легочной артерии. Чем больше возрастает давление в малом круге кровообращения, тем паче томные проявления развиваются; если сброс крови слева вправо маленький, течение, обычно, бессимптомное.

Сброс крови под высочайшим давлением  проявляется через некоторое количество дней либо недель после рождения; сброс крови с низким давлением  проявляется существенно позднее. При отсутствии исцеления увеличение давления в легочной артерии может привести к развитию синдрома Эйзенменгера. Большой сброс крови [например, большой недостаток межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток] понижает растяжимость легких, что ведет к частым инфекциям нижних дыхательных путей.

Обструктивные поражения. Существует препятствие кровотоку при отсутствии сброса крови, что ведет к появлению градиента давления. Являющаяся следствием этого перегрузка давлением проксимальных по отношению к месту обструкции отделов сердца может приводить к гипертрофии желудочков и СН. Основное проявление — шум в сердечко при аускультации, который возникает при прохождении крови через суженный  участок. Примерами являются прирожденный стеноз аорты, который составляет 3—6 % в структуре прирожденных пороков сердца, и прирожденный стеноз легочной артерии, составляющий

Прирожденные пороки сердца с цианозом

Различное количество неоксиге-нированной венозной крови сбрасывается в левые отделы сердца, снижая системную сатурацию 0₂ артериальной крови. Цианоз  развивается при наличии более 5 г/дл неоксигенированного гемоглобина. У малышей с черной пигментацией кожи цианоз можно увидеть позднее. Отягощения персистирующего цианоза включают полицитемию, деформацию пальцев в виде барабанных палочек, тромбоэмболию, геморрагические расстройства и гиперурикемию. У малышей с тетрадой Фалло нередко развиваются гиперцианоти-ческие приступы.

Зависимо от порока легочный кровоток может быть усиленным, обычным либо сниженным. Шум в сердечко может быть вариабельным и не является специфическим.

Сердечная дефицитность. Некие прирожденные пороки развития сердца  фактически не оказывают влияние на гемодинамику. В других случаях развивается перегрузка объемом либо давлением, время от времени приводя к развитию СН. СН развивается, если сердечный выброс не удовлетворяет метаболические потребности организма либо если сердечко не может правильно управляться с венозным возвратом, что вызывает застой крови в легких, либо имеются застойные отеки в большенном круге кровообращения и асцит  либо их сочетание. СН у малышей и малышей имеет много обстоятельств кроме пороков сердца.

Симптомы и признаки

Клинические проявления различных пороков сердца ограничиваются несколькими общими признаками. Наименее нередко отмечаются боль в области груди, слабенький либо непальпируемый пульс, циркулятор-ный шок и аритмии.

При большей части пороков с лево-правым сбросом крови и препятствием току крови при аускультации сердца выслушивается систолический шум. Систолический шум и систолическое дрожание являются более выраженными в точках, более близко расположенных к месту недостатка, потому место выслушивания шума имеет диагностическое значение. Увеличенный кровоток через клапан аорты и легочной артерии приводит к выслушиванию шума посреди систолы. При регургитации на ат-риовентрикулярном клапане либо токе крови через ДМЖП выслушивается долгий голосистолический шум, который при возрастании интенсивности может перекрывать тоны сердца. При открытом артериальном протоке выслушивается долгий шум, который не прерывается 2-м тоном сердца, потому что кровь течет через проток во время систолы и диастолы.

У грудных деток признаки СН включают тахикардию, тахипноэ, одышку при кормлении, потливость, беспокойство и возбуждение. Одышка при кормлении ведет к недостающему объему питания и нарушению физического развития, которое может усугубляться завышенными метаболическими потребностями при СН и частыми инфекциями дыхательных путей. Нередко отмечается гепатомегалия, не считая отдельных пороков с лево-правым сбросом крови. В то же время, по сопоставлению со взрослыми и поболее старшими детками, практически у всех грудных деток не наблюдаются набухание шейных вен и застойные отеки, хотя время от времени могут отмечаться периорбитальные отеки. Проявления у более старших деток похожи на таковые у взрослых.

У новорожденных циркуляторный шок может быть первым проявлением определенных пороков. Пациенты находятся в томном состоянии, у их прохладные конечности, слабенький нитевидный пульс, низкое АД и снижена реакция на наружные раздражители.

Боль в грудной клеточке может быть первым симптомом у новорожденных с аномалиями коронарных артерий либо в более старшем возрасте при томном стенозе аорты либо легочной артерии. При синдроме Эйзенменгера также может развиваться боль в груди.

Диагноз

Диагноз подразумевают на основании наличия шума в сердечко при аускультации, СН либо цианоза, обычно в течение первых нескольких месяцев жизни. Цианоз вследствие сердечных изъянов следует отличать от цианоза вследствие других обстоятельств. Нужно провести пульсок-симетрию, ЭКГ, рентгенографию органов грудной клеточки. Катетеризация сердца и ангиокардиография могут потребоваться для доказательства диагноза либо оценки тяжести порока перед операцией.

Исцеление

Исцеление назначают зависимо от порока, время от времени исцеление оперативное. Исцеление СН схоже с таким у взрослых; оно может включать диуретики, ингибиторы АПФ, дигоксин  и ограничение соли.

Все дозы основываются на безупречной массе тела.

Доза насыщения нужна только при лечении аритмий либо острой застойной сердечной дефицитности. Общую дозу насыщения обычно вводят в течение 24 часов, ¹/₂ дозы вводят два раза с перерывом 8—12 часов под контролем ЭКГ.

Неким клиентам для поддержания обычных темпов развития требуется кормление через назогаст-ральный зонд либо через гастростому. Если эти меры не приводят к надбавке веса, показана хирургическая корректировка порока.

Необходимость проведения профилактики заразного эндокардита находится в зависимости от определенного порока

Острая томная СН у новорожденных либо грудных деток является неотложным состоянием. Следует обеспечить сосудистый доступ через пупочный венозный катетер для введения диуретиков  и инфузии инотропных препаратов [добутамин по 5—15 мкг/, также средств, снижающих постнагрузку ; гидралазин по 0,1—0,5 мг/кг в/в либо в/м, повторное введение через 4—6 часов). Увлажненный кислород подается при помощи кислородной палатки, маски либо назального катетера с достаточным количеством FiO, чтоб не развивался цианоз и уменьшились явления дыхательной дефицитности; по способности FiO следует поддерживать наименее 40 %, чтоб не вызвать повреждения легочного эпителия. Для грудных деток и деток более старшего возраста можно использовать возвышенное, полусидячее положение тела малыша; в таком положении миниатюризируется давление на органы грудной клеточки, оказываемое органами брюшной полости, и таким макаром понижается работа, затрачиваемая на дыхание.